哈尔滨楠木南中医门诊部

Клиника Традиционной Китайской Медицины "НаньмуНан" Харбин

Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.

Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42,S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown

+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com

哈尔滨楠木南中医门诊部

Клиника Традиционной Китайской Медицины "НаньмуНан" Харбин

Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.

Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42,S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown

+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com

哈尔滨楠木南中医门诊部

Клиника Традиционной Китайской Медицины "НаньмуНан" Харбин

Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.

Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42,S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown

+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com

哈尔滨楠木南中医门诊部

Клиника Традиционной Китайской Медицины "НаньмуНан" Харбин

Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.

Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42,S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown

+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com

哈尔滨楠木南中医门诊部

Клиника Традиционной Китайской Медицины "НаньмуНан" Харбин

Clinic of Traditional Chinese Medicine «NanmuNan» 楠木南Harbin.

Address: 哈尔滨市南岗区王岗大街纳帕英郡商服S42,S43, Harbin, Nangang District, NaPa KingTown

+86 158 4656 5815 +86131 11907478, skype: nanmunan8, почта: hainan.med@yandex.com

Вход в систему

Опрос

Лечение Методами ТКМ в Харбине:
Китайский WeChat -- ID:nanmunan8

VACTERL сочетания мальформаций

Аббревиатура VACTERL образована начальными буквами названий неслучайного сочетания мальформаций, представленных аномалиями позвонков (vertebral), атрезией ануса (anal), пороками сердца (cardiac), трахеопищеводным свищом (tracheoesophageal) или атрезией пищевода (esophageal), аномалиями развития почек и мочевыводящих путей (renal), а также дефектами конечностей (limb). Три из перечисленных аномалии должны обязательно присутствовать для установления диагноза данного синдрома, однако нередко встречается наличие 7 или 8 из них. Синонимы. Секвенция VATER, ассоциация VATER и синдром VACTERL. Распространенность. Нераспространена; имеются сообщения примерно о 300 клинических наблюдениях. Этиология. Возникает спорадически. Ассоциация VACTERL в большинстве случаев формируется спорадически, хотя отмечена ее высокая частота среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом. Риск рецидива. Варьирует от 1 до 50%. Патогенез. Дефект развития мезенхимы неизвестной этиологии. Возможно, имеют место митохондриальные нарушения

Диагностика. Сочетание аномалий развития позвонков, особенно пояснично-крестцового отдела, почек, сердца и дефекты лучевой кости является классическими проявлениями ассоциации VACTERL. Однако хорошо известно, что у некоторых пораженных плодов проявляются не все типичные признаки. Заболевание может быть также заподозрено при наличии многоводия в сочетании уменьшения размеров или отсутствем возможности визуализировать желудок плода (при трахеопищеводном свище), при обнаружении полупозвонка или сколиоза, аномалий конечностей (особенно нарушений развития лучевой кости, косорукости, редукционных форм дефектов и полидактилии), а также пороков сердца и почек. При ультразвуковом исследовании может быть установлено превышение количества ребер (13 или 14 пар в грудном отделе и 6 или 7 - в поясничном) особенно при использовании трехмерной реконструкции изображения. Эхографическая диагностика ассоциации VACTERL возможна начиная с первой половины второго триместра беременности в том случае, если у плода имеется тяжелая форма заболевания. Генетические нарушения. Неизвестны. Дифференциальный диагноз. Примерно у половины пациентов с трахеопищеводными свищами имеются другие проявления ассоциации VACTERL. Похожие признаки наблюдаютсяя у плодов с синдромом Дауна (Downe). В связи с тем, что при ассоциации VACTERL формируются множественные поражения, такие хромосомные нарушения, кактрисомии 18 и 13, должны быть исключены путем кариотипирования. Необходимо рассматривать возможность заболеваний, которые характеризуются аномалиями позвонков, почек или лучевой кости, такие как синдром тромбоцитопении - аплазии лучевой кости, анемия Фанкони (Fanconi), синдромы Робертса (Roberts), Холта-Орама (Holt-Oram), Нагера (Nager), синдром каудальной регрессии, сиреномелия, ассоциация MURCS, синдром эктродактилии-эктодермальной дисплазии и синдром Яхо-Левина (Jarcho-Levin). Сочетанные аномалии. Многочисленны. Наиболее часто заболевание сочетается с гидроцефалией. Прогноз. В целом неблагоприятный, но зависит от особенностей имеющегося сочетания аномалий. Акушерская тактика. Рекомендуется ежемесячный эхографический контроль за развитием плода и формированием структурных аномалий. Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированных перинатальных медицинских центрах для выполнения хирургической коррекции пороков сразу после рождения и последующей реабилитации.

 

Последние комментарии

Сейчас на сайте

Сейчас на сайте 0 пользователей и 0 гостей.
Яндекс.Метрика
Яндекс.Погода