Синдром Туретта история болезни, симптомы, лечение, прогноз Синдром Туретта, болезнь Жиль де ла Туретта
ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ
30 октября 1855 г. родился Жиль де ля Туретт, французский психиатр, чьим именем назван открытый им синдром. До недавнего времени о существовании этого редко встречающегося заболевания знали лишь специалисты. Но недавно экзотический синдром «во всей красе» был продемонстрирован нам на телеэкранах. Им страдал один из героев американского сериала «Хорошие парни, плохие парни». (Надо сказать, что политкорректные американцы в последние годы активно пропагандируют терпимость к разного рода аномалиям, ради чего их кинопродукция буквально перенасыщена ущербными, но трогательными персонажами.) Этот симпатичный юноша отличался очень странным поведением: его лицо то и дело искажали гримасы, тело подергивалось, а из уст раздавались неуместные нечленораздельные звуки, а порой и непристойности. Самому бедняге и его гуманному работодателю приходилось постоянно объяснять окружающим, что это вовсе не признаки распущенности, а симптомы болезни. Но этому мало кто верил, и люди поглядывали на «кривляку и сквернослова» с плохо скрываемым неодобрением.
   На самом деле синдром Жиля де ля Туретта проявляется именно так. Правда, переводчики диалогов тоже, вероятно, узнали о нем впервые и использовали перевод-кальку - «синдром Type». Tourette действительно по-французски произносится именно так. Однако отечественная традиция произношения сложилась давным-давно. К тому же правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт - это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых - Жорж.
   Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Жану Итару (известному опытом воспитания «Авейронского дикаря» - мальчика, прожившего много лет вдали от людей) привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.
   Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром — проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.
   Причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов.
   Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.
   В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10—12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.
   Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.
   Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.

ТУРЕТТА СИНДРОМ  – это генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое обычно начинается в детстве. Чаще всего в возрасте 5-15 лет.Мальчики страдают в 2-3 раза чаще, чем девочки. Проявляется в виде тиков, которые невозможно контролировать.

Виды тиков

1.Моторные и двигательные. Начинаются в возрасте от 2 до 8 лет. Сначала проявляются в области лица: частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом. Позже картина усиливается, и тики распространяются вниз, вовлекая последовательно мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища.

2. Вокальные и голосовые. Проявляются рано, около двух лет, но силу набирают после формирования моторных тиков, лет в 12. Сопровождается чаще всего с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний.

3. Простые и сложные:

-Простые двигательные тики задействуют только одну группу мышц, в то время как сложные двигательные тики могут быть сочетанием многих простых двигательных тиков или серий движений, которые задействуют больше одной группы мышц.

-Простые голосовые тики задействуют простые звуки, которые получаются при прохождении воздуха через нос или рот. Сложные голосовые тики включают в себя слова, фразы и предложения.

Причина

Точные причины развития заболевания не известны. Но некоторые факторы все же выделены:

1.Генетический. Если у человека есть определенный ген или их набор, у него повышается риск развития этого состояния. Так при опросе родителей больного ребенка и выяснении врачом, были ли в семье родственники с подобными симптомами, часто подтверждается наследственный характер заболевания.

2. Экологический. Плохой климат и экология могут повлиять на здоровье матери и плода.

3. Инфекции. Педиатрические автоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией могут также способствовать развитию заболевания.

4. Тяжелая беременность, роды.

-на развитие болезни может повлиять тяжелый токсикоз, особенно в первом триместре беременности, стрессы, вредные привычки (курение, алкоголь).

-Недостаточность кислорода или подачи крови во время рождения.

-Низкий вес при рождении, признаки повреждения мозга или увеличенный участок мозга.

-Аномальные результаты оценки сразу после рождения (низкое количество баллов по шкале Апгар).

Симптомы

Картина болезни протекает по-разному. Может проявляться легким подергиванием глаз, подергиванием шеи, кашлем или прочищением горла, или быть серией движений и звуков. Всплески длятся от нескольких секунд до нескольких минут. А иногда протекают очень медленно. Тики имеют особенность нарастать и убывать в течение нескольких месяцев и изменяться с одного типа на другой. Могут становиться более тяжелыми и случаться чаще. Как правило, после серии приступов, наступает просветление. Но через недели или месяцы все возвращается. Может проявиться совершенно новый тик или позабытый старый. Если симптомы вашего ребенка ухудшились, не думайте, что вы делаете что-либо неправильно. Несмотря на то, что происходящее в школе и дома может оказывать влияние на течение расстройства, иногда тики становятся хуже, даже если все идет хорошо.

Важно помнить

-Даже незначительные тики могут влиять на самооценку ребенка, могут смущать и мешать его способности учиться. Он справится с проблемой, если будет ощущать поддержку дома, в школе и в окружающем его обществе.

-Тики не являются признаком низкого интеллекта и не оказывают отрицательного влияния на умственное развитие.

-Пика проявлений тики достигают к пубертатному возрасту ребенка, а после идут на убыль

Диагностика синдрома Туретта

-На основании медицинской карты ребенка и характерных симптомов, описанных родителями.

-Тики не всегда проявляются во время приема врача. Поэтому помощь в установлении диагноза могло бы помочь видео, снятое родителями во время приступа ребенка.

-Психологическое тестирование по Международной шкале тяжести тиков Йельского университета для выявления причины возникновения тиков. Возможно, они возникают из-за проблем в школе или дома. Вашего ребенка могут оценивать также на ADHD (синдром дефицита внимания с гиперактивностью) и OCD (обсессивно-компульсивное расстройство). Эти состояния могут возникнуть наряду с синдромом Туретта.

-В некоторых случаях, электроэнцефалограмма (ЭЭГ), сканирование компьютерным томографом.

-Анализы крови, чтобы проверить наличие других состояний или исключить избыточное использование определенных лекарств ( амфетамины).

Жизнь с синдромом Туретта

- Не рассматривайте тики, как преднамеренное поведении. Не наказывайте ребенка и не показывайте свое огорчение. Это может привести к повышению тревожности ребенка и стать причиной увеличения тиков. Помните, что ваш ребенок не может контролировать болезнь.

- Наблюдайте за состоянием ребенка, записывайте новые проявления приступов и их частоту. Попробуйте выяснить, что запускает тики и что в это время происходит в жизни вашего ребенка. Тем самым вы обнаружите спусковые механизмы, и поможете избежать их проявления в дальнейшем.

-Полностью контролировать синдром Туретта невозможно. Но перестроить навыки-заменить одни тики на другие вполне реально. Этой технике ребенка должен учить квалифицированный специалист. И важно помнить, тики могут учащаться сами по себе. Объяснить это ребенку сложно, но подбодрить и помочь ему расслабиться необходимо.

-Поощряйте ребенка в повышении ответственности.

-Отвлекайте от болезни, приобщайте к творчеству.

-Тики вашего ребенка могут стать более редкими, если вы и другие лица, ухаживающие за вашим ребенком, внесете определенные изменения в режим дня. Устраивайте чаще перерывы между занятиями в школе и дома.

Лечение

1.Психологическая поддержка ребенка - умение создать благоприятную окружающую среду в школе, при которой тики будут приняты, и к ним все привыкнут.

2. Многие дети не всегда понимают, что страдают тиками и не догадываются об их появлении. Задача психотерапевта, психолога научить ребенка распознавать наступление «предвещающего позыва». Это поможет ему владеть ситуацией.

3. Важно быть информированным о причинах возникновения и проявления заболевания. Таким образом, можно свести до минимума вероятность возникновения синдрома у вашего ребенка.

4. Если тики вашего ребенка серьезно мешают его или ее жизни, могут рассматриваться лекарственные препараты.

5. Глубокая стимуляция мозга - как экспериментальный вариант для лечения тиков у взрослых. При выполнении этой процедуры, электроды с помощью хирургических манипуляций помещаются в определенные участки мозга, такие как базальное ядро. Эти электроды подсоединены к другому аппарату, который хирургически помещается в грудную клетку. Аппарат в грудной клетке посылает сигналы на электроды в мозге. Этот процесс может помочь предотвратить или ограничить тики. Исследователи продолжают изучать этот вид лечения и риски побочных эффектов, таких как мозговое кровотечение или нежелательные изменения двигательной функции. В настоящее время глубокая стимуляция мозга является экспериментальным лечением и не рассматривается для детского лечения.