Вход в систему
Опрос
ШИЗЭНЦЕФАЛИЯ аномалия развития головного мозга
Недавно познакомился с необычной позитивной семейной парой из Сингапура. Они привезли на лечение в Китайскую клинику своего ребенка с необычным диагнозом - шизэнцефалия, эпилепсия, спастический паралич. Они вот уже 5 лет не сдаются ищут методы варианту лечения для ребенка....
Будем искать лечебные методы вместе.
ШИЗЭНЦЕФАЛИЯ - http://china-tcm.ru/
ШИЗЭНЦЕФАЛИЯ - аномалия развития головного мозга, характеризующаяся наличием щелей, разделяющих вещество мозга на 2 или более частей;
разновидность порэнцефалии. Обычно является результатом ишемической
деструкции мозгового вещества в первые недели внутриутробного развития.
Может сопровождаться макро- или микроцефалией. Клинически могут
наблюдаться умственная отсталость и картина детского церебрального
паралича.
- Блог пользователя - NanmuNan
- Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь
Последние комментарии
- Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание
1 год 42 недели назад - Nag with knock off broken-hearted amount pharmacy
2 года 15 недель назад - Go out with knock off offensive amount pharmacopoeia
2 года 16 недель назад - Со смыслом
2 года 26 недель назад - Квантовая запутанность – одно из самых сложных понятий в науке
2 года 45 недель назад - Get with discount low valuation dispensary
2 года 46 недель назад - Get with discount offensive amount drugstore
2 года 46 недель назад - Go out with disregard vulgar amount pharmacopoeia
2 года 49 недель назад - Go out with disregard vulgar payment pharmacy
2 года 49 недель назад - Arouse with knock off broken-hearted payment pharmacopoeia
2 года 51 неделя назад
Сейчас на сайте
Шизэнцефалия характеризуется расщеплением коры головного мозга линейной формы, которое распространяется от желудочков к
субарахноидальному пространству.
фото китайская клиника Наньмунан г.Санья, провинция Хайнань, Китай 2014
Предположительно возникновение шизэнцефалии связано с окклюзией средних мозговых артерий, что может
объяснить двусторонний характер поражения. В случаях шизэнцефалии
нарушение сосудистого питания приводит не столько к разрушению мозговой
ткани, сколько к ее неправильному формированию. Сочетание шизэнцефалии с
другими аномалиями развития мозга свидетельствует о наличии другого
механизма ее возникновения - первичных нарушений в большая часть коры
разрушается. Многие из выживших детей страдают тяжелой умственной
отсталостью.
К настоящему времени описано не более 100 случаев этого порока, из них перенатально диагностировано не более 20. Первое описание пренатальной ультразвуковой диагностики
шизэнцефалии принадлежит W. Klingensmith и D. Coiffi-Ragan, которым
удалось выявить порок II типа в III триместре беременности.Основным диагностическим критерием шизэнцефалии является наличие двусторонних дефектов, исходящих из боковых желудочков в
направлении к наружной поверхности коры головного мозга. Обычно дефекты
располагаются симметрично, хотя могут быть и односторонними.
Шизэнцефалия - редкая аномалия головного мозга, связанная с формированием расщелины головного мозга, вследствие чего боковые
желудочки сообщаются с субархноидальным пространством. Точная
этиология порока неизвестна.
В настоящее время существуют две теории, объясняющие развитие шизэнцефалии.
P.I. Yakovlev и R.C. Wadsworth предположили, что ишемическое воздействие (различной природы) на 7-8-й неделе эмбрионального периода
приводит к аномальной миграции нейронов в кору. Другие авторы считают,
что шизэнцефалия - это результат сосудистого поражения мозга, т.е.
дизрупция по сути. Двусторонний стеноз/атрезия внутренних сонных и/или
средней мозговой артерий ведут к инфаркту и как следствие к ишемическому
некрозу мозга
Немного научной информации
Шизэнцефалия и гетеротопия являются самыми частыми вариантами миграционных нарушений при аномалиях головного мозга.
При данных пороках развития возникает различная неврологическая
симптоматика в виде параличей и грубой задержки развития.
Понятие о шизэнцефалии Своеобразной аномалией головного мозга является шизэнцефалия - тотальная
патология, занимающая большую часть головного мозга и простирающаяся от
желудочков до коры головного мозга. Данный порок развития хорошо
визуализируется на томограммах головного мозга в виде щелей различной
степени выраженности.
При данном пороке динамика циркуляции ликвора по желудочкам не нарушена,
она полностью компенсирована. Проявления шизэнцефалии ассоциируются со
многими неврологическими симптомами в виде:
Понятие о гетеротопии Наиболее частым вариантом миграционных нарушений является гетеротопия -
скопление нейронов (клеток головного мозга), остановившихся в различных
аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая
остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития.
Изолированный участок узловатой массы нейронов (нервных клеток головного
мозга), располагающийся в неправильном месте, называется
«гетеротопион». В настоящее время описаны следующие варианты
гетеротопии:
этом мальчики погибают, а девочки рождаются с нодулярной гетеротопией.
Субэпендимальная гетеротопия может быть одиночной и множественной.
Локализуется чаще в области височных и затылочных рогов желудочков
головного мозга.
Нередко визуализируемые очаги субэпендимальной гетеротопии расценивают как очаговые ишемические поражения мозга или как
кальцинаты (скопления плотной ткани), что затрудняет диагностику
заболевания.
У больных с изолированной субэпендимальной гетеротопией судороги обычно
появляются во втором десятилетии. При локализации гетеротопиона в
субкортикальной области (непосредственно под корой головного мозга) кора
головного мозга часто имеет аномальное строение, с тонкими и мелкими
извилинами. У таких больных отмечается различная степень задержки
психомоторного развития, зависящаяся от размера и местоположения
гетеротопиона. Пароксизмы развиваются почти у всех больных.
Для ленточной (слоистой, ламинарной) гетеротопии характерно скопление
гетеротопионов параллельно предполагаемой коре головного мозга. Данный
вариант гетеротопии получил название синдрома «двойной коры». Его можно
обнаружить при X-сцепленной лиссэнцефалии, развивающейся в результате
мутации гена DCX (XLIS). При этом девочки рождаются с синдромом «двойной
коры».
Стандарты диагностики детей с шизэнцефалией и гетеротопией В диагностике аномалий головного мозга (шизэнцефалии и гетеротопии) обязательно учитываются следующие стандарты:
неврологического статуса дает возможность предполагать аномалию развитияголовного мозга, особенно у доношенного новорожденного
гипоксического (то есть возникает при кислородном голодании) поражениянервной системы. У доношенного новорожденного эта патологиясвидетельствует об аномалии мозга
головного мозга
головного мозга
Выявление пороков развития головного мозга в как можно более ранние
сроки жизни значительно улучшает качество жизни детей. Без своевременной
диагностики таких аномалий развития больной ребенок будет обречен
получать терапию по поводу гипоксического (то есть возникающего в
результате кислородного голодая) поражения мозга или внутриутробной
инфекции до тех пор, пока диагноз порока мозга не станет очевидным в
более старшем возрасте ребенка.
По материалам статьи «Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления»